La artista canadiense Celine Dion, de 54 años, dio a conocer que atraviesa un difícil momento, al revelar que padece una enfermedad neurológica grave por la cual se vio obligada a suspender sus shows. El trastorno es el síndrome de persona rígida, pero ¿de qué se trata?.
“El síndrome de la persona rígida es una enfermedad neurológica, muy poco frecuente, un trastorno raro, por eso se le dice enfermedad huérfana. Esto se da en uno de cada un millón de habitantes. Las dos terceras partes de los pacientes son mujeres y esto empieza entre los 30 y los 60 años, el promedio sería 45″, señaló el neurólogo Alejandro Anderson (M.N. 65.836).
Además, explicó: “La enfermedad se va instalando como lentamente, toma varios meses, a veces incluso años. Hay una rigidez muscular progresiva que te inmoviliza miembros inferiores o el tronco o las caderas, la manera de caminar se te vuelve como más rígida y torpe, podés tener espasmos y también caídas. A veces compromete más los miembros inferiores o superiores y también puede comprometer la parte de fonar o de deglutir porque compromete las neuronas motoras de diferentes partes del cuerpo, según el cuadro se puede presentar en un solo miembro o de una forma más generalizada”.
“Esta enfermedad compromete el sistema nervioso central y es autoinmune El sistema inmunológico por error provoca un anticuerpo contra la decarboxilasa del ácido glutámico y eso hace que no se pueda fabricar un neurotransmisor, un mensajero químico inhibidor, que es un ácido y conocemos como gaba. Este es el neurotransmisor de la relajación del control de la ansiedad de la tranquilidad, de la relajación muscular. Cuando ese neurotransmisor no lo fabricás en cantidades adecuadas, porque la enzima que lo hace está complicada por el anticuerpo, rompés el equilibrio y se manifiesta lo contrario que es la hiperexatibilidad de estas neuronas motoras”, añadió.
El Dr. Anderson, indicó luego: “Al conocer el anticuerpo se puede diagnosticar la enfermedad dosando este anticuerpo en el líquido cefaloraquídeo. Se entiende, tenemos poco gaba y por eso se producen todos los problemas motores. Por otro lado, la causa es el problema autoinmune: tenemos unos anticuerpos que nos complican la vida y atacan una parte de nuestro cuerpo, el de nuestro sistema nervioso central”.
Cómo es el tratamiento del síndrome de persona rígida
“En el tratamiento se trata de estimular y ayudar al gaba con productos como las benzodiacepinas o el baclofeno que promueven la relajación muscular y mejoran los síntomas del paciente, pero por otro lado tenés que intentar que el cuerpo no fabrique más esos anticuerpos para que la enfermedad no siga progresando y avanzando”, expresó el especialista.
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En ese sentido, agregó: “Para eso se usan corticoides o gammaglobulina humana en altas dosis o se hace como un lavado del plasma para remover los anticuerpos que están perjudicando. También se pueden usar algunos anticuerpos monoclonales. Básicamente esos son los tratamientos de los cuales disponemos hoy. Hay un buen porcentaje de pacientes que andan bien, pero hay otros que no responden”.
El neurólogo también comentó: “Hay un grupo de pacientes que tienen el síntoma de persona rígida y que no están complicados por ese anticuerpo que hablamos anteriormente sino por otro distinto: oncoanticuerpos, que son los anticuerpos que dependen de tumores malignos muchas veces desconocidos y que atacan otro lugar de unión, otro sitio que tiene que ver con estas neuronas motoras”.
“Cuando estás buscando el cuadro y no lo lográs identificar porque no encontrás estos anticuerpos podes lestar en presencia de otro cuadro diferente de estos pacientes, por ejemplo, de un cáncer de mama, de pulmón o de colon, y lo que tienen es un anticuerpo contra una proteína sináptica que se llama la anfifisina, que tiene que ver con la transmisión de una neurona a otra”, manifestó Anderson.
